Une échelle pour les difficultés associées au syndrome de Dravet

Le syndrome de Dravet ne se résume pas aux crises d’épilepsie. La nouvelle échelle D-DAND vise à documenter au-delà des seules crises , les difficultés développementales et comportementales associées. Administrée sous forme d’entretien avec un aidant, elle couvre plusieurs domaines fonctionnels afin de proposer une évaluation plus large de la personne.

L’outil a d’abord été élaboré par un groupe d’experts, puis standardisé auprès des aidants de 123 personnes âgées de 3 à 41 ans. Parmi eux, 43 ont été interrogés à deux reprises à environ deux semaines d’intervalle. Ce dispositif servait à mesurer la fidélité test-retest, soit la stabilité des scores lorsque l’évaluation est répétée.

Les scores globaux ont montré une stabilité temporelle très élevée . La corrélation entre les deux passations atteignait environ 0,98 pour le score total, tandis que la médiane des corrélations par domaine avoisinait 0,89. Ces résultats soutiennent la fiabilité préliminaire de l’instrument, sans établir à eux seuls sa capacité à suivre des évolutions cliniquement significatives.

Un autre sous-groupe de 80 aidants a répondu à des échelles déjà utilisées pour évaluer notamment le fonctionnement adaptatif, l’autisme, les fonctions exécutives ou le sommeil. Les scores D-DAND étaient fortement associés à certaines mesures, dont les échelles Vineland, et faiblement à d’autres. Selon les auteurs, cette configuration suggère que l’outil pourrait saisir des particularités propres au syndrome que les instruments généralistes repèrent moins bien. Le résumé ne permet toutefois pas de vérifier la portée de chaque domaine ni de conclure à une supériorité de la D-DAND.